| 本病可能在胎儿时既开始，因有科研工作者用B超在宫内胎儿身上查出过，囊肿发展缓慢，多数患者在40~50岁左右囊肿长到比较大时才出现症状，常见的症状和表现有： 腰、腹局部不适、隐钝痛，这是和囊肿增大、肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的，突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管引起肾绞痛；
②镜下或肉眼血尿，常周期性发作，屈时腰痛常加重，主要原因是囊壁血管牵制破裂所致：
③肾脏肿大，二侧可有明显差别，切面见皮质和髓质满布大小不等的囊肿，如一簇葡萄，囊呈球状，圆柱形或凌形，直径0.1至数厘米，内含黄色或黑褐色液体，并可与肾小管相通；④高血压，约半数有，它能损害肾功能；
⑤蛋白尿，多为轻度（+~++）、持续性；
⑥继发尿路和囊肿感染，女性多见；
⑦尿路或囊内结石，发生率40%；
⑧肾功能减退，由于囊肿压迫肾脏正常组织，肾功能逐步受到损害，其进展比较缓慢，但约有半数以上最终进入尿毒症期；
⑨其他器官囊肿，20~50%病人伴有多囊肝，10%左右病人伴有多囊脾，不足5%病人伴有胰腺囊肿；
⑩10~20%合并脑动脉病，其次为主动脉瘤，80%有消化道憩室； |
