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原发性肾小球疾病的病理分型有哪些?
    近20年来,由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛运用,使肾小球疾病的病理学研究逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同,目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种:
    1、微小病变肾病。临床表现为肾病综合征,患者有严重蛋白尿、血浆蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年,约占小儿肾病综合征的 65~85%,成人肾病综合征的10~30%。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀,故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合变平。本病用肾上腺皮质激素治疗的效果甚佳,绝大多数病例预后良好。
    2、局灶性节段性肾小球硬化。大部分肾小球正常,仅此见于个别肾小球有节段性分布(即侵犯1~2个小叶)的硬化性病变,常见于皮质与髓质交界处。电子显微镜观察,可见硬化灶区域有系膜 细胞增生、系膜基质增多及基底膜增厚,并有皱襞形成。也可见上皮细胞足突广泛融合。本病的临床表现也为肾病综合征,同时可伴有高血压和氮质血症。此病对激素治疗不敏感,可发展为肾功能不全,预后不良,故认为是一种独立性疾病。
    3、系膜增生性肾小球肾炎。本病表现为系膜细胞增生,系膜基质增多,而致系膜区变宽,可发生于多种肾小球疾病,一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高,约占原发性肾小球肾炎的35%以上。①IgA(免疫球蛋白A)肾病。本病多见于青少年,男多于女。临床表现为持续性镜下血尿,经常有肉眼血尿发作,病程可延续多年,最后发展为肾功能不全。免疫荧光显微镜观察,可见肾小球系膜区有多量IgA呈弥漫性颗粒状沉积,同时可伴有IgG或 IgM在系膜区沉积。②非IgA肾病。荧光显微镜观察,肾小球系膜区颗粒状沉积物,主要是IgM或IgG,伴有C3和IgA,但不以IgA颗粒状沉积为主。
    4、毛细血管内增生性肾小球肾炎。病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生,造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎,常见于儿童及青年,发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后,临床 表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察,肾小球体积增大,毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生,使毛细血管变窄,甚至闭塞。同时可见较多的中性白细胞渗出,使整个肾小球内的细胞数目明显增多。
    5、膜性肾小球肾炎,又称膜性肾病。其病变特点为上皮下沉积物伴有基底膜"钉突"形成,而致肾小球毛细血管壁呈均匀一致性增厚。可发生于多种疾病中。如系统性红斑狼疮、型肝炎、梅毒及疟疾等。特发性膜性肾小球肾炎,多见于中年男性,由于基底膜通透性明显增高,临床表现为严重蛋白尿及肾病综合征。本病约占成人肾病综合征的30%,而在小儿肾病综合征仅占2~7%。
    6、系膜毛细血管性肾小球肾炎,又名膜增殖性肾小球肾炎。本病实质上为弥漫性系膜细胞增生,增生的系膜细胞及系膜基质插入内皮细胞与基底膜之间,同时伴有内皮下沉积物,因此,造成毛细血管壁弥漫性增厚。目前,将膜增殖性肾小球肾炎分为两型;①系膜毛细血管性肾炎。②致密沉积物性肾小球肾炎。本病呈慢性经过,对激素治疗不敏感,容易逐渐发生肾功能不全。
    7、新月体性肾小球肾炎。本病特点为毛细血管外增生,即球囊壁层上皮细胞增生而有新月体形成。当50%以上的肾小球有新月体形成时,称为新月体性肾小球肾炎。临床表现为病情危急严重,血尿,蛋白尿,迅速发展为少尿或无尿,在数周内即可出现肾功能衰竭,临床上称为急进型肾炎,常见于成人,男性稍多,新月体形成后可压迫肾小球毛细血管袢,造成血流障碍,而使肾小球逐渐萎缩、硬化。新月体并可阻塞球囊腔,影响原尿的生成,肾小球功能逐渐丧失而废弃。
    8、未分类肾小球肾炎。
 
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